Enfisema pulmonar congênito: relato de caso / Congenital pulmonary enphysema: case report

Introdução: O enfisema pulmonar congênito (EPC) é uma doença rara, possuindo uma incidência de 1:20-30 mil nascimentos, é mais comum no sexo masculino do que no feminino, em uma razão de 3:1 e sua etiologia permanece desconhecida. Um terço dos casos são sintomáticos ao nascer e praticamente todos são diagnosticados nos primeiros seis meses de vida. Relato de Caso: Recém-nascido (RN) do sexo masculino, evoluiu com desconforto respiratório precoce, sendo encaminhado ao centro de terapia intensiva. Após uso de continuous positive airway pressure (CPAP) e cateter nasal de oxigênio de 12 horas, resultou em bom padrão respiratório e boa saturação. Após realização de tomografia computadorizada, foi diagnosticado o EPC. Conclusão: O EPC é uma patologia rara e deve ser suspeitado em RN com desconforto respiratório, atribuindo-se importância aos vários diagnósticos diferenciais possíveis. Apesar da etiologia incerta, é de fácil diagnóstico e possui opções de manejo clínico e cirúrgico.

Introduction: Congenital pulmonary emphysema (EPC) is a rare disease, with an incidence of 1:20-30 thousand births, it is more common in males than in females, in a ratio of 3:1 and its etiology remains unknown. One third of the cases are symptomatic at birth and practically all are diagnosed in the first six months of life. Case Report: Newborn (NB) male, developed early respiratory distress, being referred to the intensive care unit. After using continuous positive airway pressure (CPAP) and a 12-hour oxygen nasal catheter, it resulted in a good breathing pattern and good saturation. After performing computed tomography, EPC was diagnosed. Conclusion: EPC is a rare pathology and should be suspected in newborns with respiratory distress, with importance being given to the various possible differential diagnoses. Despite its uncertain etiology, it is easy to diagnose and has options for clinical and surgical management.

Enfisema lobar congénito. Presentación de caso clínico / Congenital lobar emphysema. Clinical case

El enfisema lobar congénito (ELC), es una malformación pulmonar rara. Se trata de una sobre distención de uno o más lóbulos pulmonares. Las causas principales son la deficiencia del desarrollo del cartílago bronquial y la obstrucción bronquial de tipo valvular generalmente causada por estenosis bronquial idiopática. El tratamiento, en general es quirúrgico. Laboratorios de ingreso normales. Ecocardiografía: Dextro posición cardiaca en situs solitus por desplazamiento de una masa, CIV, FOP. Ecografía Diafragmática y abdominal normal. Colon por enema: Marco colonico buen pasaje localizado en topografía habitual. TAC Tórax múltiples quistes en campo pulmonar izquierdo. Se realiza lobectomía inferior izquierda. Histopatología confirma enfisema lobar congénito. Es dado de alta a los 10 días posquirúrgico.

Congenital lobar emphysema (ELC) is a rare lung malformation. This is an over distension of one or more lung lobes. The main causes are deficieney of development of bronchial cartilage and bronchial obstruction of valve type usually caused by idiopathic bronchial stenosis. Treatment generally is fitness for repair. Case Report: baby delivered by caesarean section. At 16 days of life starts with mild respiratory distress, coughing and vomiting, chest radiography impressive left diaphragmatic hernia so is hospitalized. Laboratories normal income. Echocardiography Cardiac situs solitus dextroposition in a mass displacement, CIV, FOP. Normal diaphragmatic and abdominal ultrasound. Barium enema: Colonic Marco usual good passage located in topografía. TAC Torax multiple cysts in the left lung field. It is performed left lower lobectomy. Congenital lobar emphysema histopathology confirmed. It is discharged 10 days after surgery.

Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals / Enfisema lobar congenito: serie de casos de 30 anos em dois hospitais universitarios

OBJECTIVE: To review the cases of patients with congenital lobar emphysema (CLE) submitted to surgical treatment at two university hospitals over a 30-year period. METHODS: We reviewed the medical records of children with CLE undergoing surgical treatment between 1979 and 2009 at the Botucatu School of Medicine Hospital das Clínicas or the Mogi das Cruzes University Hospital. We analyzed data regarding symptoms, physical examination, radiographic findings, diagnosis, surgical treatment, and postoperative follow-up. RESULTS: During the period studied, 20 children with CLE underwent surgery. The mean age at the time of surgery was 6.9 months (range, 9 days to 4 years). All of the cases presented with symptoms at birth or during the first months of life. In all cases, chest X-rays were useful in defining the diagnosis. In cases of moderate respiratory distress, chest CT facilitated the diagnosis. One patient with severe respiratory distress was misdiagnosed with hypertensive pneumothorax and underwent chest tube drainage. Only patients with moderate respiratory distress were submitted to bronchoscopy, which revealed no tracheobronchial abnormalities. The surgical approach was lateral muscle-sparing thoracotomy. The left upper and middle lobes were the most often affected, followed by the right upper lobe. Lobectomy was performed in 18 cases, whereas bilobectomy was performed in 2 (together with bronchogenic cyst resection in 1 of those). No postoperative complications were observed. Postoperative ...

OBJETIVO: Revisar os casos de enfisema lobar congênito (ELC) operados nos últimos 30 anos em dois hospitais universitários. MÉTODOS: Foram revistos os prontuários médicos das crianças com ELC operadas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu e no Hospital da Universidade de Mogi das Cruzes entre 1979 e 2009. Dados sobre sintomas, exame físico, achados radiológicos, diagnóstico, tratamento cirúrgico e seguimento pós-operatório mediato e tardio foram analisados. RESULTADOS: Durante o período estudado, 20 crianças com ELC foram submetidas a tratamento cirúrgico. A média de idade dos pacientes no momento da cirurgia foi 6,9 meses (variação, 9 dias a 4 anos). Todos os casos apresentaram sintomas ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. Em todos os casos, a radiografia simples de tórax foi importante na definição do diagnóstico. Em casos de dificuldade respiratória moderada, a TC de tórax auxiliou no diagnóstico. Um paciente com desconforto respiratório grave foi diagnosticado erroneamente com pneumotórax hipertensivo e submetido a drenagem torácica. A broncoscopia só foi realizada nos pacientes com dificuldade respiratória moderada e não foram encontrados sinais de anomalias traqueobrônquicas. A abordagem cirúrgica foi realizada através de toracotomia lateral poupadora de músculo. O lobo superior esquerdo e o lobo médio ...

[Congenital pulmonary malformations: clinical, radiological and treatment features]

Congenital broncho-pulmonary malformations [CBM] are rare, essentially presented by congenital lobar emphysema, bronchogenic cysts, pulmonary sequestrations and cystic adenomatoid malformations. The diagnosis can be in prenatal. In postnatal, symptoms are variable. Radiological investigations lead to diagnosis in all cases. To study the principal clinic, radiologic and therapeutic of the congenital broncho-pulmonary malformations through ten cases. Retrospective study of 10 cases of congenital bronchopulmonary malformations diagnosed between 2003 and 2010 in our institution. The mean ages at the time of diagnosis is 2months [4 days to 16months]. The sex ratio is 1. The symptoms consisted of recurrent pneumonia in 4cases, respiratory distress in 2cases, bronchiolite in 2 cases and 2cases of antenatal diagnosis. All patients have a chest X-ray, night patients have a chest computerized tomography and one patient has a bronchial endoscopy. Ten cases of BPM have been investigated: five congenitals lobar emphysema, tow pulmonary sequestrations, tow cystic ad‚nomatoid malformation and one bronchogenic cyst. Eight patients required surgical treatment involving pneumonectomy [1case], lobectomy [5 cases], segmentectomy [1 case] and in 1 case the pulmonary sequestration was treated by ligature of the anomalous artery with pulmonary resection. The histopathological examination confirmed the diagnosis in all cases. The postoperative period was uneventful in 8 cases with a mean of follow-up of 2 years [5 months to 5years]. Tow patient died after surgical treatment. The diagnosis of BPM malformations can be clinical, confirmed by radiological investigations. The improvement in prenatal ultrasound diagnosis modified the management strategy. The treatment varies frome attitude conservatrice to pneumonectomy

Malformações pulmonares congênitas / Congenital lung malformations

As malformações congênitas do pulmão são raras e variam muito na sua forma de apresentação clínica e gravidade, dependendo principalmente do grau de envolvimento pulmonar e de sua localização na cavidade torácica. Elas podem se manifestar em qualquer idade e podem ser fonte de importante morbidade e mortalidade em lactentes e crianças. Os indivíduos com malformações congênitas do pulmão podem apresentar sintomas respiratórios ao nascimento, enquanto outros podem permanecer assintomáticos por longos períodos. Atualmente, com o uso rotineiro da ultrassonografia pré-natal, vem ocorrendo um aumento no diagnóstico mais precoce dessas malformações. A manifestação clínica dessas malformações varia desde uma disfunção respiratória pós-natal imediata a um achado acidental na radiografia de tórax. O diagnóstico precoce e o tratamento imediato oferecem a possibilidade de um desenvolvimento pulmonar absolutamente normal. Quando assintomáticos, a conduta para o tratamento dos pacientes com malformações pulmonares ainda é controversa, uma vez que o prognóstico dessas afecções é imprevisível. O manejo dessas lesões depende do tipo de malformação e de sintomas. Devido ao risco de complicação, a maioria dos autores sugere a ressecção da lesão no momento em que essa é identificada. A lobectomia é o procedimento de escolha, fornecendo excelentes resultados a longo prazo. Este artigo descreve as principais malformações pulmonares congênitas, seu diagnóstico e controvérsias quanto o tratamento.

Congenital lung malformations are rare and vary widely in their clinical presentation and severity, depending mostly on the degree of lung involvement and their location in the thoracic cavity. They can manifest at any age and can be the source of significant morbidity and mortality in infants and children. Individuals with congenital lung malformations can present with respiratory symptoms at birth or can remain asymptomatic for long periods. Recently, there has been an increase in the early diagnosis of these malformations, a change that is attributable to the routine use of prenatal ultrasound. The clinical manifestation of these malformations varies from respiratory distress in the immediate postnatal period to an incidental finding on chest X-rays. Early diagnosis and prompt treatment offer the possibility of absolutely normal lung development. The treatment of asymptomatic patients with lung malformations is controversial, because the prognosis of these diseases is unpredictable. The management of these lesions depends on the type of malformation and symptoms. Because of the risk of complications, most authors recommend resection of the lesion at the time of diagnosis. Lobectomy is the procedure of choice and yields excellent long-term results. This article describes the principal congenital lung malformations, their diagnosis, and the controversies regarding treatment.

Malformaciones pulmonares: enfisema lobar congénito / Lung malformations: lobar congenital emphysema

Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare congenital lung anomaly. Clinical presentation varies from acute neonatal respiratory failure to recurrent episodes of tachypnea or infections. Chest x-ray is often enough to make the diagnosis in newborn, but a normal chest x-ray does not exclude the diagnosis and a CT scan must be done when there is a lung malformation suspect. The better antenatal ultrasound diagnosis has led to detection CLE in asymptomatic and mildly symptomatic infants, and involution of CLE has been demonstrated in some cases. Lobectomy is the treatment of choice for very symptomatic children, but could be expectant in the less symptomatic ones.

El enfisema lobar congénito (ELC), es una malformación pulmonar poco frecuente. Su presentación clínica varía desde la falla respiratoria en el recién nacido (RN) hasta episodios recurrentes de taquipnea o infecciones. La radiografía de tórax, muchas veces es suficiente para realizar el diagnóstico en el RN, pero ante una radiografía normal se debe realizar TAC de tórax si se sospecha malformación pulmonar. El aumento del diagnóstico por ecografía prenatal ha llevado a la pesquisa del ELC en lactantes asintomáticos o levemente sintomáticos, algunos de los cuales se ha demostrado involución de la malformación. El tratamiento de elección en niños francamente sintomáticos es la lobectomía, pudiendo ser conservador en el resto de los pacientes.

Congenital lobar emphysema: Pitfalls and management.

Congenital lobar emphysema is a rare entity presenting in the first month of life. It appears with varying degrees of respiratory distress, clinical and radiological evidence of over-aeration of the upper and middle lobes, mediastinal shift and hypoxia. Its early recognition and surgical intervention can be life-saving. Even today, despite advanced diagnostic techniques, pitfalls in diagnosis and management are not uncommon and the condition may be mistaken for pneumothorax or pneumonia. This report elucidates the anesthetic management of three such cases with a review of literature.

Tratamento operatório de 60 pacientes com malformações pulmonares: o que aprendemos? / Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations: what have we learned?

OBJETIVO: Analisar retrospectivamente os prontuários de pacientes com malformações pulmonares submetidos a tratamento operatório e verificar a evolução clínica até o diagnóstico definitivo. MÉTODOS:Analisamos os prontuários dos pacientes com malformações pulmonares operados no Hospital São Paulo-Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina-de 1969 a 2004. Cada prontuário foi analisado quanto aos seguintes aspectos: quadro clínico, diagnóstico, tratamento prévio, tratamento operatório e complicações hospitalares. Os critérios de inclusão foram os seguintes: ter diagnóstico de malformação pulmonar, ter sido submetido à ressecção pulmonar e ter prontuário com dados completos. RESULTADOS: A análise dos prontuários revelou que 60 pacientes com diagnóstico de malformações pulmonares foram operados-27 casos de cisto broncogênico, 14 de ensifema lobar congênito, 10 de seqüestro pulmonar e 9 de malformação adenomatóide cística. A idade variou de 4 dias a 62 anos (média de 17,9 anos). Houve predominância do sexo masculino (55 por cento). Noventa e dois por cento dos pacientes apresentavam sintomas (média de duração, 15,37 meses). Dos 60 pacientes operados, 27 (45 por cento) receberam tratamento domiciliar ou hospitalar com antibiótico antes da operação. Quanto às complicações, observamos morbidade de 23 por cento e mortalidade de 3,3 por cento. A duração dos procedimentos operatórios realizados em nossos pacientes variou de 1 a 8 h (média, 3,2 h). CONCLUSÕES: A falha ou atraso no diagnóstico das malformações pulmonares resultou em tratamentos e hospitalizações desnecessárias e em complicações infecciosas recorrentes e freqüentes. Acreditamos que o tratamento definitivo é a operação, a qual é curativa e tem baixa morbidade e mortalidade.

OBJECTIVE: To retrospectively analyze the medical charts of patients with pulmonary malformations submitted to surgical treatment and to investigate the clinical evolution prior to the definitive diagnosis. METHODS: We analyzed the medical charts of patients with pulmonary malformations operated on at the São Paulo Hospital-Federal University of São Paulo/Paulista School of Medicine-from 1969 to 2004. Each medical chart was analyzed as to the following aspects: clinical profile; diagnosis; previous treatment; surgical treatment; and nosocomial complications. The inclusion criteria were having received a diagnosis of pulmonary malformation, having undergone pulmonary resection, and chart data being complete. RESULTS: The analysis of the medical charts revealed that 60 patients diagnosed with pulmonary malformations-27 cases of bronchogenic cyst, 14 cases of congenital lobar emphysema, 10 cases of pulmonary sequestration, and 9 cases of cystic adenomatoid malformation-underwent surgery. Ages ranged from 4 days to 62 years (mean, 17.9 years). There was a predominance of males (55 percent). Ninety-two percent of the patients presented symptoms (mean duration: 15.37 months). Of the 60 patients undergoing surgery, 27 (45 percent) received preoperative home or hospital treatment with antibiotics. Regarding complications, we observed that morbidity was 23 percent, and mortality was 3.3 percent. Surgical times ranged from 1 to 8 h (mean, 3.2 h). CONCLUSIONS: Misdiagnosis or delayed diagnosis of pulmonary malformations resulted in unnecessary treatments and hospitalizations, as well as in frequent, recurrent infectious complications. We believe that the definitive treatment is surgery, which is curative and has low morbidity and mortality rates.

[Bronchogenic cyst: an uncommon cause of Congenital Lobar Emphysema]

We report a case of a one-month-old boy who developed respiratory distress. Chest-X- ray and CT scans showed over distension of the left upper lobe and mediastinal shift in favour of congenital lobar emphysema [CLE]. One month after uneventful lobectomy, he was admitted at hospital for another episode of respiratory distress. Chest radiograph revealed relapse of compressive emphysema in the remaining left lobe. Gastro esophageal transit and MRI were performed, showing mediastinal cystic mass. Thus, patient underwent thoracotomy. Surgical examination found a subcarinal bronchogenic cyst that compressed main left bronchus, causing the emphysema of upper and lower left lobes. Histological examination of removed cyst confirmed these data. Authors discuss causes of diagnosis delay

Congenital malformations of the lung.

Congenital malformations of the lung are rare and vary widely in their presentation and severity. The most common manifestation of the congenital cystic disease of the lung at newborn and early infancy is respiratory distress. Later on in life, cysts usually lose this compressive character and may remain asymptomatic until infection occurs, while producing cough, dyspnea and thoracic pain. The purpose of this study is to review authors institutional experience of congenital cystic lung disease, with specific reference to diagnosis, treatment, as well as outcome, furthermore, to present some cases with unusual clinical manifestations.

Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito? / Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?

Introduçao. O enfisema lobar congênito é doença rara, cuja patogênese permanece desconhecida. O interesse acadêmico reside na falta de uniformidade dos achados anatomopatológicos. Em cerca de 50 por cento, nao se consegue definir a lesao anatomopatológica. A teoria mais recente relaciona esta doença com um número aumentado de alvéolos dentro de cada ácino pulmonar. Objetivo. O objetivo deste trabalho é efetuar uma revisao do estudo anatomopatológico original de 12 crianças com diagnóstico de enfisema lobar congênito, procurando, mediante método quantitativo, pesquisar a presença do aumento do número de alvéolos no ácido pulmonar. Método. Os autores realizaram um estudo caso-controle pareado pela idade. O número de alvéolos em cada ácino pulmonar foi pesquisado pela técnica da contagem radial de alvéolos. Para comparar as medidas obtidas nos casos e seus respectivos controles, utilizaram a prova U de Mann-Whitney Regressao linear avaliou a influência da idade sobre as medidas. Resultados. Encontraram um número elevado de alvéolos nos portadores de enfisema lobar congênito operados com idade inferior a 3 anos, um número semelhante entre as idade de 3 e 7 anos e um número diminuído a partir dessa idade. Na criança normal, ocorre um aumento no número de alvéolos com o aumento da idade. No enfisema lobar congênito, esse número se mantém praticamente constante, independente da idade. Conclusao. Os achados permitiram concluir que: o lobo polialveolar pode ser diagnosticado por um método simples e prático como a contagem radial de alvéolos, colaborando para diminuir a freqüência de casos de etiologia desconhecida, um número de alvéolos maior que o esperado para idade encontra-se associado ao enfisema lobar congênito no paciente (operado) antes dos 3 anos de idade e que, ao contrário do que ocorre no pulmao normal, no lobo acometido por enfisema lobar congênito nao ocorre aumento no número de alvéolos com o aumento na idade.

Espirometria na infância / Spirometry in childhood

Ressalta o uso da espirometria em 31 crianças com doenças pulmonares. Destas, 96,4 por cento foram capazes de realizar adequadamente a espirometria. A média de idade foi de 10,51 anos, sendo 17 (54,85 por cento) crianças do sexo feminino e 14 (45,16 por cento) do sexo masculino. O principal diagnóstico foi o de asma brônquica (74,2 por cento). Esta pesquisa sugere que está ocorrendo um aumento no reconhecimento das medidas de função pulmonar, objetivas nas doenças pulmonares, especialmente na asma. A espirometria é uma prova de função pulmonar de baixo custo, de fácil realização e acessível à maioria das crianças.

Enfisema lobar congénito: reporte de 2 casos y revisión / Congenital lobar emphysema: report of two cases and review

Presentamos los primeros dos casos de Enfisema Lobar congénito diagnosticados y tratados en el Hospital Escuela, ambos pacientes masculinos con historia de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Ellos ingresaron con cuadro de bronconeumonía e insuficiencia respiratoria, sospechándose neumotórax inicialmente, los dos pacientes fueron operados teniendo una evolución post-operatoria excelente

Congenital lobar emphysema: a review of 10 cases.

We reviewed the clinical features and management of 10 patients with congenital lobar emphysema (CLE) treated in our institution over a period of seven years, from September 1988 to September 1995. The age of onset of symptoms ranged from few days from birth to six months. Correct diagnosis was made in only 4 patients before referral, even though diagnosis could have been arrived at from the chest radiograph in all of them. Lobectomy was done in seven patients, while one patient had vascular ring resected. Of the three patients managed conservatively, in one lobectomy was performed at the end of 5 months conservative course as her clinical condition deteriorated during an intercurrent chest infection. Of the remaining two, one has mild episodic reactive air way disease and the other patient is asymptomatic.

Enfisema lobar congénito: a propósito de un caso / Congenital lobar emphysema: clinic case

Se presenta el caso de una niña de 18 días de edad, con enfisema lobar congénito. El diagnóstico se sospechó con los hallazgos radiológicos y se confirmó por anatomía patológica. Se encontró afectado todo el pulmón izquierdo y hubo necesidad de realizar dos intervenciones quirúrgicas. Se vigiló en la consulta externa durante 14 meses, presentando crecimiento y desarrollo normal. Se discute la etiología, el diagnóstico diferencial y el manejo de este padecimiento

Malformation of lung in neonates (lobectomy for congenital lobar emphysema and lung cyst).

Congenital lobar emphysema (CLE) and lung cyst--congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) are rare conditions in the neonatal period. Lobectomy is the only treatment for these conditions. We had 4 neonates, seen over a period of two years, who had congenital lobar emphysema and one neonate who had lung cyst. All babies had undergone lobectomy. Their anaesthetic management is discussed here.